Sindrom hemolitik uremik 📖 Wikipedia

Sindrom Hemolitik Uremik (Hemolytic–uremic syndrome)
Nama lain	Haemolytic–uraemic syndrome, trombositopenia dan anemia hemolitik mikroangiopati terkait dengan eritrosit yang mengalami distorsi
Schistocyte terlihat pada pasien yang mengidap sindrom hemolitik uremik
Spesialisasi	Pediatrics, nephrology
Gejala	Awal: Darah di tinja, demam, muntah Kelanjutan:Trombosit rendah, sel darah merah rendah, gagal ginjal[1]
Komplikasi	Masalah neurologi, gagal jantung[1]
Jenis	Shiga toxin–producing E. coli HUS (STEC HUS), S. pneumoniae-associated HUS (SP-HUS), Atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS), Cobalamin C HUS[1]
Penyebab	Terinfeksi melalui E coli O157:H7, shigella, salmonella[2]
Faktor risiko	Usia muda, perempuan[1]
Metode diagnostik	Tes darah, tes tinja[3]
Diagnosis banding	Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP), disseminated intravascular coagulation (DIC), katup jantung buatan[4]
Pengobatan	Perawatan pendukung, dialisis, steroid, transfusi darah, plasmaferesis[1][2]
Prognosis	<25% masalah ginjal dalam jangka waktu yang panjang[1]
Frekuensi	2,1 per 100,000 per tahun[5]
Kematian	<5% risiko kematian[1]

Sindrom Hemolitik Uremik (bahasa Inggris: Hemolytic–uremic syndrome disingkat HUS) adalah gangguan sistem imun^[6] berupa sindrom kelainan darah yang pada pengidapnya ditandai dengan terjadinya anemia (sel darah merah rendah), gagal ginjal akut, dan juga masalah trombosit rendah.^[1][3] Gejala awal pada penderita biasanya mengalami diare berdarah, demam, muntah, dan juga merasa kelelahan.^[1][2] Pada fase penyakit yang parah, pengidap mengalami sakit diare terus-menerus dan disertai munculnya masalah pada ginjal dan juga trombosit rendah.^[1] Sindrom ini lebih banyak terjadi pada anak-anak, dan pada dewasa, gejala yang ditimbulkan lebih parah dibandingkan yang dialami oleh anak-anak.^[2] Masalah komplikasi muncul dan pada risiko lebih tinggi menyebabkan masalah neurologi dan juga gagal jantung.^[1]

Kebanyakan kasus sindrom ini terjadi pada seseorang setelah mengalami infeksi diare yang disebabkan oleh jenis E. coli tertentu yang disebut O157:H7.^[2] Penyebab lain terjadinya sindrom ini adalah Streptococcus pneumoniae, Shigella, Salmonella, dan juga obat-obatan tertentu.^[1][2][3] Sindrom lain yang muncul adalah Sindrom atipikal hemolitik uremik (Atypical hemolytic uremic syndrome, disingkat "aHUS") yang sering terjadi karena mutasi genetika dan muncul dengan cara yang berbeda.^[1][2] Namun, kedua sindrom ini dapat menyebabkan meluasnya peradangan dan multipel pembekuan darah di pembuluh darah kecil, kondisi ini dikenal dengan istilah mikroangiopati trombotik.^[7]

Untuk perawatan bagi penderita sendiri akan melibatkan perawatan suportif termasuk diantaranya perawatan dialisis, steroid, melakukan transfusi darah, atau juga plasmaferesis.^[1][2] Sementara itu, tingkat terjadinya sindrom HUS ini rata-rata 1,5 per 100,000 orang setiap tahunnya,^[1][8] dan kurang dari 5% kasus kematian terjadi pada penderita HUS setiap tahunnya.^[1] Sisanya, rata-rata 25% penderita tetap mengalami masalah pada ginjal pasca mengalami sindrom HUS.^[1] HUS didefiniskan sebagai sindrom pertama kalinya pada tahun 1955.^[1][9]

Gejala infeksi awal bagi penderita akan muncul pada hari pertama hingga hari kesepuluh, namun banyak kasus menunjukkan gejala muncul pada hari ketiga atau keempat. Dan infeksi bersumber dari mengkonsumsi makanan terkontaminasi.^[10] Penderita akan mulai mengalami diare dan sering disertai darah, kemudian akan mengalami kram perut, demam ringan,^[11] dan muntah yang dapat menyebabkan dehidrasi.^[10] Perkembangan HUS terjadi sekitar 5–10 hari setelah terjadinya gejala awal, tetapi HUS akan terlihat dalam kurun waktu sekitar 3 minggu kemudian, ketika kondisi diare lebih baik.^[11]

Gejala untuk tahap selanjutnya, penderita akan mengalami oliguria (urin yang dikeluarkan mengalami penurunan), kemudian darah dalam urin, gagal ginjal, trombosit rendah, dan terjadinya kerusakan sel darah merah (anemia hemolitik mikroangiopatik). Penderita juga bisa mengalami hipertensi (tekanan darah tinggi), ikterus (semburat berwarna kuning pada kulit dan sklera (bagian putih mata)), kejang, dan adanya pendarahan di kulit.^[11] Untuk beberapa kasus, terjadi perubahan neurologi yang mencolok.^[12][13][14]

Penderita sindrom HUS akan menunjukkan gejala mikroangiopati trombotik (thrombotic microangiopathy, disingkat "TMA"), sehingga terjadi kram perut,^[15] trombosit rendah,^[16] terjadi peningkatan LDH (lactate dehydrogenase, merupakan bahan kimia yang dilepaskan dari sel yang rusak, dan ini tanda bahwa sel telah rusak)^[17] penurunan haptoglobin (sebagai indikasi terjadinya kerusakan sel darah merah)^[17] anemia, skistosit, peningkatan kreatinin,^[18] proteinuria (indikasi kerusakan pada ginjal),^[19] kebingungan,^[15] rasa lelah,^[20] pembengkakan,^[21] mual atau muntah,^[22] dan mengalami diare.^[23]

Kemudian untuk pasien aHUS akan mengalami gejala sistemik yang tiba-tiba, misalnya gagal ginjal akut,^[16] hipertensi (tekanan darah naik),^[20] infark miokard (serangan jantung),^[24] stroke,^[15] komplikasi paru-paru,^[24] pankreatitis (terjadi radang pankreas),^[22] nekrosis hati (kematian sel atau jaringan hati),^[16][20] ensefalopati (disfungsi otak),^[20] kejang-kejang,^[25] dan bisa pada tahap mengalami koma.^[26] Kegagalan organ neurologis, jantung, ginjal, dan gastrointestinal (GI), serta kematian, dapat terjadi setiap saat tanpa dapat diprediks terlebih dahulu, baik sejak awal terinfeksi maupun setelah mengalami perkembangan atau asimtomatik yang berkepanjangan.^[8][27]

Penggunaan obat-obatan antibiotik dalam racun shiga yang mengasilkan bakteri E. coli , tidaklah jelas.^[1] Namun dalam beberapa studi menunjukkan kekhawatiran bahwa penggunaan antibiotik tidak memiliki efek atau manfaat yang baik untuk penderita HUS.^[1]

Pengobatan yang dibutuhkan bagi penderita HUS dapat berupa perawatan suportif dengan melakukan dialisis, steroid, transfusi darah, dan juga plasmaferesis.^[1][2] Meskipun eculizumab digunakan untuk mengobati sindrom uremik hemolitik atipikal, tidak ada bukti hingga 2018 yang mendukung penggunaannya dalam bentuk utama HUS.^[1] Para ilmuwan mencoba memahami betapa berguna untuk mengimunisasi manusia atau ternak.^[28]

Gagal ginjal akut terjadi pada 55-70% orang dengan STEC-HUS, meskipun hingga 70-85% memulihkan fungsi ginjal.^[29] Pasien dengan aHUS umumnya memiliki hasil yang buruk, dengan hingga 50% berkembang menjadi ESRD atau kerusakan otak ireversibel; sebanyak 25% meninggal selama fase akut.^[29] Namun, dengan pengobatan agresif, lebih dari 90% pasien bertahan dari fase akut HUS, dan hanya sekitar 9% yang dapat mengembangkan ESRD. Sekitar sepertiga orang dengan HUS memiliki fungsi ginjal yang abnormal beberapa tahun kemudian, dan beberapa membutuhkan dialisis jangka panjang. 8% penderita HUS lainnya memiliki komplikasi seumur hidup lainnya, seperti tekanan darah tinggi, kejang, kebutaan, kelumpuhan, dan efek pengangkatan sebagian usus besar. Tingkat kematian keseluruhan dari HUS adalah 5-15%. Anak-anak dan orang tua memiliki prognosis yang lebih buruk.^[30]

Negara teringgi untuk kasus HUS adalah Argentina^{[31][32][33][34]} Dan itu melakukan peran kunci dalam penelitian kondisi ini. Di Amerika Serikat, insiden keseluruhan HUS diperkirakan 2,1 kasus per 100.000 orang / tahun, dengan insiden puncak antara usia enam bulan dan empat tahun.^[5] dan itu melakukan peran kunci dalam penelitian kondisi ini, di Amerika Serikat, insiden keseluruhan HUS diperkirakan 2,1 kasus per 100.000 orang / tahun, dengan insiden puncak antara usia enam bulan dan empat tahun.^[5]

Pada Mei 2011 terjadi wabah diare berdarah yang disebabkan oleh E. coli O104: Biji fenugreek yang terkontaminasi H4 menyerang Jerman. Menelusuri epidemi mengungkapkan lebih dari 3.800 kasus, dengan HUS berkembang di lebih dari 800 kasus, termasuk 36 kasus fatal.^[35][36]

• GeneReviews/NCBI/NIH/UW entry on Atypical hemolytic–uremic syndrome